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Le Syndrome De Marfan Beaucoup Mieux Contrôlé

Publié le
Dimanche 24 Juin 2012 à 12:30

 

12 Mars 2012

 

Le Syndrome De Marfan Beaucoup Mieux Contrôlé

 

Une équipe de chercheurs (Hôpital Bichat AP-HP, Inserm U698, Université Paris 7) a analysé une cohorte de patients atteints du syndrome de Marfan, maladie génétique rare entraînant un risque de rupture de l’aorte suite à sa dilatation*. Le Pr Jondeau, coordonnateur de l’étude nous en dit plus sur celle-ci et ses enseignements en matière de recommandations de prise en charge et d’évaluation des risques notamment.

Qu’est-ce que le syndrome de Marfan ?

Le syndrome de Marfan est une pathologie génétique rare, généralement liée à un défaut en fibrilline, une molécule qui se trouve dans tout l’organisme et participe à la solidité des tissus. Ce syndrome comprend des signes squelettiques, ophtalmologiques (pouvant conduire à la cécité), cutanés, neurologiques, et cardiaques qui sont les plus graves : le risque vital est lié à la dilatation de l’aorte, vaisseau principal de l’organisme, qui risque de disséquer, puis de se rompre.

Le point thérapeutique le plus critique est de savoir quand opérer ces patients pour remplacer la partie de l’aorte la plus fragile, pas trop tôt pour ne pas prendre de risque inutile, et pas trop tard pour éviter la dissection aortique.

 

 

 

 

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