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La mucopolysaccharidose

Publié le
Jeudi 27 Mars 2014 à 21:58
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La mucopolysaccharidose de type I (MPS I) appartient au groupe des maladies de surcharge lysosomale comptant une cinquantaine d’affections génétiques.

Dans la MPS I (regroupant les syndrômes d'Huler-Sheie et Scheie), un déficite enzymatique en a-L-iduronidase entraîne une pathologie invalidante, multisystémique, hétérogène caractérisée par un large spectre d'atteintes cliniques. Dans sa forme la plus grave (Hurler), le décès survient avant l'âge de 10 ans.

La forme la pus atténuée (Scheie), est associée à une morbidité improtante et une qualité de vie très altérée.

L'association illégitime de pluseur atteintes organiques doit vous mettre sur la piste d'une cause sous-jacente plus rare.

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