Se connecter
Chargement ...

La mucopolysaccharidose

Publié le
Jeudi 27 Mars 2014 à 21:58
Télécharger

La mucopolysaccharidose de type I (MPS I) appartient au groupe des maladies de surcharge lysosomale comptant une cinquantaine d’affections génétiques.

Dans la MPS I (regroupant les syndrômes d'Huler-Sheie et Scheie), un déficite enzymatique en a-L-iduronidase entraîne une pathologie invalidante, multisystémique, hétérogène caractérisée par un large spectre d'atteintes cliniques. Dans sa forme la plus grave (Hurler), le décès survient avant l'âge de 10 ans.

La forme la pus atténuée (Scheie), est associée à une morbidité improtante et une qualité de vie très altérée.

L'association illégitime de pluseur atteintes organiques doit vous mettre sur la piste d'une cause sous-jacente plus rare.

Commentaires
Ajouter un commentaire

Dernières notifications du site
 
 
il y a 2 heures
a édité un évènement publié Medical Run le 02 Juillet 2017 dans MedicalRun
 
il y a 3 heures
a rejoint le réseau La Médicale
 
il y a 4 heures
a mis à jour le réseau Communauté de communes Maine Saosnois
 
il y a 4 heures
a créé un nouveau document
 
a créé un nouveau document
 
il y a 4 heures
a créé un nouveau document
 
il y a 5 heures
a rejoint le réseau FHF
 
il y a 5 heures
 
il y a 6 heures
a rejoint le réseau L'ADAPT CHER
 
il y a 8 heures
a rejoint le réseau Mairie de Saint-Jacut-de-la-Mer
 
il y a 8 heures
vient de créer un nouveau réseau Mairie de Saint-Jacut-de-la-Mer
 
il y a 9 heures
a mis à jour le réseau Mairie de Chécy
 
il y a 10 heures
a mis à jour le réseau Mairie de Chaneins
 
a rejoint le réseau Pôle Emploi
 
  • 1/1

Fédération Hospitalière de France
Fédération des Etablissements Hospitaliers & d'Aide à la Personne
resah idf
UniHA
What's Up Doc, partenaire de Réseau Pro Santé
Vidal.fr - La base de données en ligne des prescripteurs libéraux