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Radiologie Pédiatrique Hépatique à Bicêtre

Publié le
Mardi 03 Mars 2015 à 12:24
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Revue "Radioactif n°18" septembre 2014

 

Le service de Radiopédiatrie de Bicêtre est en pointe dans le domaine de l’imagerie hépatique diagnostique et interventionnelle avec un plateau technique complet et une équipe radiologique, pédiatrique, chirurgicale et réanimatoire travaillant en pleine coopération. 

En exclusivité pour l’UNIR, les Drs Danièle Pariente et Stéphanie Franchi-Abella nous font le plaisir de nous présenter leur expérience et leur expertise.

 

 1/ UNIR : La pathologie hépatique chez l’enfant est complexe et relève d’une prise en charge spécialisée. Au travers d’un exemple, l’atrésie des voies biliaires, dont Bicêtre est un centre national de référence, pouvez-vous nous présenter votre activité et le rôle spécifique du radiologue ? 

Danièle Pariente / Stéphanie Franchi-Abella : ŠŠ

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une pathologie rare atteignant en France environ 40 nouveau-nés par an, mais c’est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale. Sa pathogénie est encore inconnue, probablement multifactorielle. Elle est définie par une oblitération fibreuse de la voie biliaire extra-hépatique (VBEH), s’étendant toujours aux voies biliaires intra-hépatiques (VBIH) qui sont irrégulières mais grêles, ne se dilatant pas au-dessus de l’obstacle. ŠŠ

Il existe différentes formes anatomiques d’AVB : l’atrésie de la VBEH peut être complète atteignant la voie biliaire principale et la voie biliaire accessoire, ou partielle ne touchant que le canal hépatique commun et épargnant la vésicule et le cholédoque. Dans environ 20 % des cas (formes kystiques), il persiste un kyste volumineux ou millimétrique sur le reliquat fibreux de la voie biliaire principale, pouvant communiquer ou non avec les VBIH grêles mais ne communiquant pas avec le duodénum. Enfin, il existe des formes syndromiques de l’AVB (10 %) dans lesquelles on met en évidence des éléments d’un syndrome malformatif associant de façon variable un situs inversus, une polysplénie, un tronc porte pré-duodénal, une continuation azygos de la veine cave inférieure… ŠŠ

Le diagnostic doit être suspecté devant une décoloration persistante des selles à 2 semaines de vie avec hépatomégalie ferme et ictère à bilirubine conjuguée. Il sera confirmé le plus rapidement possible car la précocité du traitement est un élément pronostique majeur.

 

 

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